這幾天接到峻咸媽媽的來信，讓我心裏又是一陣心酸．峻咸才剛出生不到一個月，是脊柱裂寶寶．讀著峻咸媽媽的寶寶日記，很自然的就想起十幾年前的景象．也因此，想起了當初在寫書時所寫下的這篇與脊柱裂有關的文章，只是 後來覺得不太適合，因此沒有發表．就藉這一期的電子報把這篇文章發表出來，希望對峻咸媽媽及其他脊柱裂家庭有些幫助．
作者：彩虹媽媽
醫療諮詢：長榮大學公共衛生學系譚秀棻教授
對 沒有心理準備的我們來說， 脊柱裂簡直就是一種酷刑的宣判， 好可怕好惶恐． 因為對脊柱裂絲毫不明瞭，當時的感覺真像迷失在沙漠裏一樣，不知方向、虛脫無力．透過醫生的介紹， 我們加入由脊柱裂家庭及醫生組成的聖地牙哥脊柱裂協會。當時協會的負責人本身就是脊柱裂患者，因此深刻的瞭解患者及家庭所需要的幫助及支援。脊柱裂協會每 個月固定在聖地牙哥兒童醫院的會議室聚會一次，除了請兒童醫院脊柱裂診療團的醫生來演講外，家長們在會議上熱烈的溝通交流是我們最大的精神支柱來源。
透 過協會，我們瞭解到加州對脊柱裂患者的醫療制度、福利制度、教育計劃及社會資源。；這些對於徬惶焦慮的我們來說，真是如同吃了顆定心丸。在加州的每個兒童 醫院內幾乎都設有脊柱裂診療團，診療團的醫生囊括脊柱裂患者所可能需要的專科醫師，包括神經科醫師、神經外科醫師、骨科醫師、泌尿科醫師、腦科醫師，甚至 有兒童心理醫師、物理治療師、職能治療師、行為治療師，以及加州兒童服務社工﹙CCS，California Children Service﹚；，而這些醫師都是極具經驗，在各專科中佔有一席之地。何其幸運的我們，彩虹的骨科醫師和泌尿科醫師，在全美百大兒童專科醫師中，分列首 席及第九位。我們在第一次與脊柱裂診療團醫師見面後，幾乎就可以看到未來的路會是什麼樣、該怎麼走, 沙漠中見綠洲的心情真的是很美好。
脊柱裂是怎麼發生的?
脊柱裂的發生是在母親懷孕的第一個月，胎兒的腦部與脊髓正在形成的時候，因以下幾種原因影響胎兒的發育，而造成脊椎的發育不完全。
- 不明
- 胚胎發育的第四和第六星期之間，椎弓的形成發生停止
- 可能是化學遺傳和環境因素互相影響的結果
- 由於是初冬期脊柱裂的發生率增加，故有些人推測可能是病毒的感染
- 胚胎期第四週時神經管不完全的封閉，神經管在形成時是正常的但後來破裂而造成缺陷
通常在胎兒出生後的24到72小時內，神經外科醫生會開刀將夾藏在脊椎骨和脊椎骨間的不正常出現的脂肪或是液體取出，使脊椎回復正常位置，為的是希 望盡早回復脊椎的正常功能。
脊柱裂對兒童身體的影響
由 於脊柱裂的發生位置最常見的是在脊椎的尾端或是後幾節，影響中樞神經向脊柱裂位置以下的身體部位傳達訊息的功能，所以脊柱裂兒的泌尿系統、下肢骨骼和肌肉 可能會出現問題。通常脊柱裂兒童在出生時，除了背部脊椎出現似腫瘤突起的小肉球外（稱做脊髓膜澎出），下半身和泌尿系統在外表上看不出有何異狀。但是因為 脊椎的發育不完全，同時也影響到中樞神經系統的發展，下肢會開始慢慢出現萎縮，泌尿系統問題則有可能跟著慢慢出現。脊柱裂兒童最常見的問題除了下肢萎縮， 造成行動困難外；尿道感染發炎的機率相當高，但是因為尿道感染需由尿液檢測才查得出來，很多母親會將突發性高溫當成一般的感冒發燒，而延誤治療時間，導致 膀胱甚至是腎臟發炎。
一般情況，脊椎脊髓膜澎出之病童，其髖部及腿部肌肉皆很虛弱或可能有麻痺的現象，甚至癱瘓；病童常呈現青蛙姿勢；且常 出現滴尿、便秘、失禁或水腦的現象。脊椎脊髓膜澎出最常發生於腰與胸椎骨區；如發生於胸椎骨區，其合併症會比較多。合併症發生的主要原因是連結腦及脊柱的 神經纖維傳達到脊椎脊髓膜澎出以下以的區域受阻斷。大約有70﹪脊椎脊髓膜澎出的病嬰皆有水腦產生，最常見是在嬰兒出生時或出生後的一個月。由於延髓及第 四腦室到頸椎的缺損而導致腦脊髓液的吸收受到阻礙。許多病童也會因一再發生尿道感染而逐漸併發腎臟病。
如何照顧及保養
彩虹這十年來，只發生過一次尿道感染，高燒不退，幸而警覺得快，送醫驗尿，查出是尿道發炎，服抗生素消炎。之後我開始下功夫注意和保養泌尿系統，直 到現在為止，彩虹的泌尿系統還沒惹什麼大麻煩，泌尿科醫師非常滿意。
我記得曾在臺灣見到一位9歲的脊柱裂兒童，他的母親告訴我，她的孩子小時候後泌尿系統很正常，不知道為什麼孩子年齡越大，泌尿系統問題越多，結果需 要靠導管導尿。我很難過，或許是因為相關醫療資訊的不足，讓孩子要多受這些折磨。
從照顧彩虹的脊柱裂問題，我個人的經驗與心得是：
- 脊柱裂患者的鈣質容易大量流失，所以鈣質的攝取及補充非常重要。
- 脊柱裂患者容易會有鬥雞眼及視力的變化，要每年定期的做視力檢查。
- 大部份脊柱裂患者對橡膠製品有接觸性過敏，如醫生帶的橡膠手套、貼傷口用的膠帶、橡皮筋、尿片上的黏貼帶。
- 養成每天為孩子下肢按摩的習慣，促進下肢的新陳代謝及血液循環。
- 一定要認真的做物理治療，強化下肢的功能。尤其是出現萎縮的那一腳，更要做強化的運動。
- 洗澡時多注意孩子身體有何異狀，例如脊椎有沒有出現側彎或突起、腳部有沒有不明瘀蕪青或發紫發黑、或是骨頭形狀有沒有明顯改變。有任何懷 疑都要盡早就醫檢查。
- 避免在熱水裡或游泳池裡泡太久，防止尿道發炎。所以太髒太多人的游泳池就別帶孩子去了，度假泡溫泉更是小心別泡太久。
- 喝蔓越橘果汁可避免尿道發炎。誰說的呢？醫生、護士、以及營養師都這麼說。
要 照顧好脊柱裂兒童，定期的做檢查，認真的作復建是非常重要的。建議設計一個醫療記事簿，明列每一個專科醫師的姓名住址電話、下次回診時間、每次看診的結 果。回診前先寫下你的問題及憂慮，在看診時可作做提醒，免得匆忙中忘了要問什麼，還在思考呢，醫生就已經喊「下一個」了。